Sindrom berdon apa, gejala dan pengobatannya
Berdon Syndrome adalah penyakit langka yang terutama menyerang anak perempuan dan menyebabkan masalah di usus, kandung kemih, dan perut. Umumnya, orang dengan penyakit ini tidak buang air kecil atau buang air besar dan perlu diberi makan dengan tabung.
Sindrom ini dapat disebabkan oleh masalah genetik atau hormonal dan gejalanya muncul segera setelah lahir, yang dapat berupa perubahan bentuk dan fungsi kandung kemih, yang biasanya sangat besar, berkurang atau tidak ada pergerakan usus, yang mengarah pada penangkapan perut, di samping penurunan ukuran usus besar dan pembengkakan usus kecil.
Berdon Syndrome tidak memiliki obat, tetapi ada beberapa prosedur bedah yang bertujuan untuk membersihkan perut dan usus, yang dapat memperbaiki gejala penyakit. Selain itu, alternatif untuk meningkatkan harapan hidup dan kualitas orang dengan sindrom ini adalah transplantasi multivisceral, yaitu transplantasi seluruh sistem pencernaan..
Gejala utama
Gejala-gejala sindrom Berdon muncul segera setelah lahir, yang utamanya adalah:
- Sembelit;
- Retensi urin;
- Kandung kemih melebar;
- Pembengkakan perut;
- Otot-otot perutnya lembek;
- Muntah;
- Ginjal bengkak;
- Obstruksi usus.
Diagnosis Berdon Syndrome dibuat melalui evaluasi gejala yang ditunjukkan oleh anak setelah dilahirkan dan dengan ujian pencitraan, seperti ultrasound. Penyakit ini juga dapat diidentifikasi selama kehamilan dengan melakukan USG morfologis setelah minggu ke-20 kehamilan. Pahami untuk apa ultrasonografi morfologis itu.
Bagaimana perawatannya dilakukan
Pengobatan Berdon Syndrome tidak dapat mempromosikan penyembuhan penyakit, tetapi membantu untuk meminimalkan gejala pada pasien dan meningkatkan kualitas hidup mereka..
Operasi pada perut atau usus dianjurkan untuk membuka blokir organ-organ ini dan meningkatkan fungsinya. Sebagian besar pasien perlu diberi makan melalui tabung karena masalah pada sistem pencernaan. Lihat bagaimana pemberian susu tabung dilakukan.
Juga umum dilakukan pembedahan pada kandung kemih, membuat sambungan ke kulit di daerah perut, yang memungkinkan urin mengalir.
Namun, prosedur ini memiliki sedikit efek pada pasien, sering menyebabkan kematian akibat kekurangan gizi, kegagalan banyak organ dan infeksi umum dalam tubuh, sepsis. Untuk alasan ini, transplantasi multivisceral telah menjadi pilihan perawatan terbaik dan terdiri dari melakukan lima operasi sekaligus: transplantasi lambung, duodenum, usus, pankreas dan hati..
