Gejala dan Pengobatan Sindrom Hugles-Stovin

Sindrom Hugles-stovin adalah penyakit yang sangat langka dan serius yang menyebabkan aneurisma multipel di arteri paru-paru dan beberapa kasus trombosis vena dalam selama hidup. Sejak deskripsi pertama penyakit ini di seluruh dunia, kurang dari 40 orang telah didiagnosis pada tahun 2013.

Penyakit ini dapat muncul dengan sendirinya dalam 3 tahap yang berbeda, di mana yang pertama biasanya muncul dengan tromboflebitis, tahap kedua dengan aneurisma paru, dan tahap ketiga dan terakhir ditandai dengan pecahnya aneurisme yang dapat menyebabkan batuk berdarah dan kematian.. 

Dokter yang paling cocok untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit ini adalah rheumatologist dan meskipun penyebabnya belum sepenuhnya diketahui, diyakini bahwa hal itu mungkin terkait dengan vaskulitis sistemik.

Gejala

Gejala Hugles-stovin meliputi:

• Batuk darah;
• Kesulitan bernafas;
• Perasaan sesak nafas; 
• Sakit kepala;
• Tinggi, demam persisten;
• Kehilangan sekitar 10% dari berat tanpa sebab yang jelas;
• Papilledema, yang merupakan pelebaran papilla optik yang mewakili peningkatan tekanan di dalam otak;
• Pembengkakan dan rasa sakit yang parah di betis;
• Visi ganda dan
• Kejang-kejang.

Biasanya seseorang dengan sindrom Hugles-stovin memiliki gejala selama bertahun-tahun dan sindrom itu bahkan dapat dikacaukan dengan penyakit Behçet dan beberapa peneliti percaya bahwa sindrom ini sebenarnya adalah versi yang tidak lengkap dari penyakit Behçet..

Penyakit ini jarang didiagnosis pada masa kanak-kanak dan dapat didiagnosis pada masa remaja atau dewasa setelah menyajikan gejala yang disebutkan di atas dan melakukan tes seperti tes darah, rontgen dada, MRI atau computed tomography dari kepala dan dada, di samping USG doppler untuk memeriksa sirkulasi darah dan jantung. Tidak ada kriteria diagnostik dan dokter harus mencurigai sindrom ini karena kemiripannya dengan penyakit Bechçet, tetapi tanpa semua karakteristiknya..

Usia orang yang didiagnosis dengan sindrom ini bervariasi antara 12 dan 48 tahun.

Perawatan

Pengobatan untuk sindrom Hugles-Stovin tidak terlalu spesifik, tetapi dokter dapat merekomendasikan penggunaan kortikosteroid seperti hidrokortison atau prednison, antikoagulan seperti enoxaparin, terapi nadi dan penekan kekebalan seperti Infliximab atau Adalimumab yang dapat mengurangi risiko dan juga konsekuensi dari aneurisma. dan trombosis, sehingga meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi risiko kematian.

Komplikasi

Sindrom Hugles-Stovin dapat menjadi sulit untuk diobati dan memiliki angka kematian yang tinggi karena penyebab penyakit tidak diketahui dan oleh karena itu perawatan mungkin tidak cukup untuk menjaga kesehatan orang yang terkena. Karena ada beberapa kasus yang didiagnosis di seluruh dunia, dokter biasanya tidak terbiasa dengan penyakit ini, yang dapat membuat diagnosis dan perawatan lebih sulit..

Selain itu, antikoagulan harus digunakan dengan sangat hati-hati karena dalam beberapa kasus mereka dapat meningkatkan risiko perdarahan setelah aneurisma pecah dan kebocoran darah bisa sangat besar sehingga mencegah pemeliharaan hidup..