Apa itu sindrom Vogt-Koyanagi-Harada

Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome adalah penyakit langka yang mempengaruhi jaringan yang mengandung melanosit, seperti mata, sistem saraf pusat, telinga dan kulit, menyebabkan peradangan pada retina mata, sering dikaitkan dengan masalah kulit dan pendengaran..

Sindrom ini terjadi terutama pada orang dewasa muda antara 20 dan 40 tahun, dengan wanita yang paling terpengaruh. Pengobatan terdiri dari pemberian kortikosteroid dan imunomodulator.

Apa yang menyebabkan

Penyebab penyakit ini belum diketahui, tetapi diyakini bahwa itu adalah penyakit autoimun, di mana agresi terjadi pada permukaan melanosit, mempromosikan reaksi inflamasi dengan dominasi limfosit T..

Gejala yang mungkin terjadi

Gejala-gejala sindrom ini tergantung pada stadium Anda:

Tahap prodromal

Pada tahap ini, gejala sistemik mirip dengan gejala mirip flu muncul, disertai dengan gejala neurologis yang hanya berlangsung beberapa hari. Gejala yang paling umum adalah demam, sakit kepala, meningisme, mual, pusing, sakit di sekitar mata, tinitus, kelemahan otot secara umum, kelumpuhan parsial pada satu sisi tubuh, kesulitan mengartikulasikan kata-kata dengan benar atau memahami bahasa, fotofobia, lakrimasi, hipersensitivitas kulit dan kulit kepala.

Stadium uveitis

Pada tahap ini, manifestasi okular mendominasi, seperti radang retina, penurunan penglihatan dan akhirnya lepasnya retina. Beberapa orang mungkin juga mengalami gejala pendengaran seperti tinitus, rasa sakit dan ketidaknyamanan di telinga.

Tahap kronis

Pada tahap ini, muncul gejala okular dan dermatologis, seperti vitiligo, depigmentasi bulu mata, alis, yang dapat berlangsung dari bulan hingga bertahun-tahun. Vitiligo cenderung didistribusikan secara simetris ke kepala, wajah, dan tubuh, dan mungkin permanen.

Tahap pengulangan

Pada tahap ini orang dapat mengalami peradangan kronis retina, katarak, glaukoma, neovaskularisasi koroid dan fibrosis subretinal.

Bagaimana perawatannya dilakukan

Pengobatan terdiri dari pemberian kortikosteroid dosis tinggi seperti prednison atau prednisolon, terutama dalam fase akut penyakit, setidaknya selama 6 bulan. Perawatan ini dapat menyebabkan resistensi dan disfungsi hati dan dalam kasus ini adalah mungkin untuk memilih penggunaan betametason atau deksametason.

Pada orang yang efek samping kortikosteroidnya membuat penggunaannya tidak berkelanjutan dalam dosis efektif minimal, imunomodulator seperti siklosporin A, metotreksat, azathioprine, tacrolimus atau adalimumab dapat digunakan, yang telah digunakan dengan hasil yang baik..

Dalam kasus resistensi terhadap kortikosteroid dan pada orang yang juga tidak menanggapi terapi imunomodulator, imunoglobulin intravena dapat digunakan.