Mastocytosis Kutaneus difus

Diffuse cutaneous mastocytosis adalah penyakit langka yang disebabkan oleh gangguan pada reaksi kekebalan tubuh, di mana sel mast (sel pertahanan tubuh) terakumulasi dalam jaringan kulit atau jaringan lain dari tubuh, terutama di sumsum tulang dan saluran pencernaan..

Mastositosis dapat terbatas pada kulit atau dapat melibatkan organ lain, seperti lambung, usus, hati, limpa, kelenjar getah bening, dan tulang. Meskipun jarang, dapat dikaitkan dengan kelainan darah yang parah, seperti leukemia akut, limfoma, neutropenia kronis atau beberapa kelainan mieloproliferatif, leukemia sel mast, dan mastositosis agresif..

Gejala mastositosis

Gejala mastositosis dapat:

• Urtikaria berpigmen: bintik-bintik kecil kemerahan-coklat pada kulit;
• Tukak lambung;
• Muntah jet;
• Diare kronis;
• Nyeri perut.
• Merasa pusing saat bangun;
• Bibir dan ujung jari yang tidak aktif.

Diagnosis ditegaskan oleh tingginya kadar histamin atau prostaglandin D2 dalam urin 24 jam, yang dikumpulkan tidak lama setelah krisis dan oleh peningkatan sel mast pada lesi kulit (histologi).

Pengobatan untuk mastositosis

Pengobatan mastositosis dilakukan dengan menelan 2 jenis antihistamin: penghambat reseptor histamin 1, jenis yang digunakan dalam pengobatan alergi, dan penghambat reseptor histamin 2, jenis yang digunakan dalam pengobatan tukak lambung. Namun, ketika mastocytosis dikaitkan dengan gangguan mendasar yang serius, pengobatan menjadi jauh lebih kompleks.

Mastositosis pada anak terkadang menyembuhkan dirinya sendiri.