Sindrom Wiskott-Aldrich

Sindrom Wiskott-Aldrich adalah penyakit genetik, yang membahayakan sistem kekebalan yang melibatkan limfosit T dan B, dan sel-sel darah yang membantu mengendalikan perdarahan, trombosit.

Gejala Sindrom Wiskott-Aldrich

Gejala sindrom wiskott-Aldrich dapat berupa:

Kecenderungan pendarahan:

Mengurangi jumlah dan ukuran trombosit dalam darah;
Pendarahan kulit ditandai dengan bintik-bintik merah-biru seukuran kepala pin, yang disebut "petechiae", atau mereka mungkin lebih besar dan menyerupai memar;
Kotoran berdarah (terutama di masa kanak-kanak), gusi berdarah dan mimisan berkepanjangan.

Infeksi yang sering disebabkan oleh semua jenis mikroorganisme seperti:

Otitis media, sinusitis, pneumonia;
Meningitis, pneumonia yang disebabkan oleh Pneumocystis jiroveci;
Infeksi kulit virus yang disebabkan oleh moluskum kontagiosum.

Eksim:

Infeksi kulit yang sering;
Bintik-bintik gelap pada kulit.

Manifestasi autoimun:

Vaskulitis;
Anemia hemolitik;
Purpura trombositopenik idiopatik.

Diagnosis untuk penyakit ini dapat dibuat oleh dokter anak setelah pengamatan klinis dari gejala dan tes khusus. Menilai ukuran trombosit adalah salah satu cara untuk mendiagnosis penyakit, karena beberapa penyakit memiliki karakteristik ini.

Perawatan untuk Sindrom Wiskott-Aldrich

Perawatan yang paling cocok untuk Sindrom Wiskott-Aldrich adalah transplantasi sumsum tulang. Bentuk lain dari perawatan adalah pengangkatan limpa, karena organ ini menghancurkan sejumlah kecil trombosit yang dimiliki oleh orang-orang dengan sindrom ini, penerapan hemoglobin dan penggunaan antibiotik..

Harapan hidup untuk orang dengan sindrom ini rendah, mereka yang bertahan setelah sepuluh tahun biasanya mengalami tumor seperti limfoma dan leukemia.