Apa itu Pancytopenia, gejala dan penyebab utama

Pancytopenia berhubungan dengan penurunan semua sel darah, yaitu penurunan jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit, yang menyebabkan tanda dan gejala seperti pucat, kelelahan, memar, pendarahan, demam, dan kecenderungan infeksi..

Ini dapat timbul baik karena penurunan produksi sel oleh sumsum tulang, karena situasi seperti kekurangan vitamin, penyakit genetik, leukemia atau leishmaniasis, serta oleh perusakan sel darah dalam aliran darah, karena kekebalan atau merangsang aksi penyakit. limpa, misalnya.

Perawatan untuk pansitopenia harus dilakukan sesuai dengan pedoman dokter umum atau ahli hematologi sesuai dengan penyebab pansitopenia, yang mungkin termasuk penggunaan kortikosteroid, imunosupresan, antibiotik, transfusi darah, atau pengangkatan limpa, misalnya, yang hanya ditunjukkan sesuai dengan kebutuhan masing-masing pasien.

Gejala utama

Tanda-tanda dan gejala pansitopenia berhubungan dengan pengurangan sel darah merah, leukosit dan trombosit dalam darah, yang utamanya adalah:

Tergantung pada kasusnya, mungkin juga ada tanda dan gejala yang dihasilkan dari penyakit yang menyebabkan pansitopenia, seperti perut yang membesar karena limpa yang membesar, pembesaran kelenjar getah bening, malformasi pada tulang atau perubahan pada kulit, misalnya.

Penyebab pansitopenia

Pancytopenia dapat terjadi karena dua situasi: ketika sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah dengan benar atau ketika sumsum tulang menghasilkan dengan benar tetapi sel-sel dihancurkan dalam aliran darah. Penyebab utama pansitopenia adalah:

• Penggunaan obat-obatan beracun, seperti beberapa antibiotik, kemoterapi, antidepresan, antikonvulsan, dan obat penenang;
• Efek radiasi atau bahan kimia, seperti benzena atau DDT, misalnya;
• Kekurangan vitamin B12 atau asam folat dalam makanan;
• Penyakit genetik, seperti anemia Fanconi, dyskeratosis bawaan atau penyakit Gaucher;
• Gangguan sumsum tulang, sebagai sindrom myelodysplastic, myelofibrosis atau hemoglobinuria paroksismal nokturnal;
• Penyakit autoimun, seperti lupus, sindrom Sjögren atau sindrom limfoproliferatif autoimun;
• Penyakit menular, seperti leishmaniasis, brucellosis, tuberculosis atau HIV;
• Kanker, seperti leukemia, multiple myeloma, myelofibrosis atau metastasis dari kanker lain pada sumsum tulang.
• Penyakit yang merangsang aksi limpa dan sel-sel pertahanan tubuh untuk menghancurkan sel-sel darah, seperti sirosis hati, penyakit mieloproliferatif dan sindrom hemofagositik.

Selain itu, penyakit menular akut yang disebabkan oleh bakteri atau virus, seperti cytomegalovirus (CMV), dapat menyebabkan reaksi kekebalan yang kuat dalam tubuh, yang mampu menghancurkan sel-sel darah secara akut selama infeksi..

Bagaimana diagnosisnya

Diagnosis pansitopenia dibuat melalui hitung darah, di mana kadar sel darah merah, leukosit dan trombosit menurun dalam darah diperiksa. Namun, penting juga untuk mengidentifikasi penyebab yang menyebabkan pansitopenia, yang harus dilakukan melalui evaluasi dokter umum atau ahli hematologi melalui pengamatan riwayat klinis dan pemeriksaan fisik yang dilakukan pada pasien. Selain itu, tes lain mungkin direkomendasikan untuk mengidentifikasi penyebab pansitopenia, seperti:

• Besi serum, ferritin, saturasi transferrin dan jumlah retikulosit;
• Dosis vitamin B12 dan asam folat;
• Penelitian infeksi;
• Profil pembekuan darah;
• Tes imunologi, seperti Coombs Direct;
• Myelogram, di mana sumsum tulang diaspirasi untuk mendapatkan informasi lebih lanjut tentang karakteristik sel di lokasi ini. Periksa bagaimana myelogram dibuat dan kapan ditunjukkan;
• Biopsi sumsum tulang, yang mengevaluasi karakteristik sel, adanya infiltrasi oleh kanker atau penyakit lain dan fibrosis. Cari tahu bagaimana biopsi sumsum tulang dilakukan dan untuk apa.

Tes khusus juga dapat dipesan untuk penyakit yang dicurigai dokter, seperti immunoelectrophoresis untuk multiple myeloma atau kultur sumsum tulang untuk mengidentifikasi infeksi, seperti leishmaniasis, misalnya.

Bagaimana perawatannya dilakukan

Pengobatan pansitopenia dipandu oleh ahli hematologi sesuai dengan penyebabnya, dan dapat mencakup penggunaan obat yang bekerja pada imunitas, seperti metilprednisolon atau prednison, atau penekan kekebalan, seperti siklosporin, dalam kasus penyakit autoimun atau inflamasi. Selain itu, jika pansitopenia disebabkan oleh kanker, pengobatan mungkin melibatkan transplantasi sumsum tulang..

Dalam kasus infeksi, perawatan khusus diindikasikan untuk masing-masing mikroorganisme, seperti antibiotik, antivirus atau antimonial pentavalen dalam kasus leishmaniasis, misalnya. Transfusi darah tidak selalu diindikasikan, tetapi mungkin diperlukan pada kasus yang parah yang membutuhkan pemulihan cepat, tergantung pada penyebabnya.