West Syndrome - Apa itu, Pengobatan dan Cure

Sindrom Barat adalah penyakit langka yang ditandai dengan kejang epilepsi yang sering terjadi, yang lebih sering terjadi pada anak laki-laki dan mulai bermanifestasi selama tahun pertama kehidupan bayi. Biasanya krisis pertama terjadi antara 3 dan 5 bulan kehidupan, meskipun diagnosis dapat dibuat sampai 12 bulan. 

Ada 3 jenis sindrom ini, yaitu simptomatik, idiopatik dan kriptogenik, dan dalam simptomatik bayi memiliki penyebab seperti bayi tidak bernafas dalam waktu yang lama; kriptogenik adalah ketika itu disebabkan oleh beberapa penyakit otak lain atau kelainan, dan idiopatik adalah ketika penyebabnya tidak dapat ditemukan dan bayi mungkin memiliki perkembangan motorik normal, seperti duduk dan merangkak,.

Fitur utama 

Ciri dari sindrom ini adalah keterlambatan perkembangan psikomotorik, kejang epilepsi harian (kadang-kadang lebih dari 100), di samping tes seperti electroencephalogram yang mengkonfirmasi kecurigaan. Sekitar 90% anak-anak dengan sindrom ini biasanya mengalami keterbelakangan mental, autisme dan perubahan oral yang sangat umum. Bruxisme, pernapasan mulut, maloklusi gigi, dan radang gusi adalah perubahan paling umum pada anak-anak ini.

Yang paling sering adalah bahwa pembawa sindrom ini juga dipengaruhi oleh gangguan otak lainnya, yang dapat menghambat perawatan, memiliki perkembangan yang lebih buruk, menjadi sulit untuk dikendalikan. Namun, ada bayi yang pulih sepenuhnya.

Penyebab Sindrom Barat

Penyebab penyakit ini, yang dapat disebabkan oleh beberapa faktor, tidak diketahui secara pasti, tetapi yang paling umum adalah masalah saat lahir, seperti kurangnya oksigenasi otak pada saat pengiriman atau segera setelah lahir, dan hipoglikemia.

Beberapa situasi yang tampaknya mendukung sindrom ini adalah malformasi otak, prematuritas, sepsis, sindrom Angelman, stroke, atau infeksi seperti rubella atau cytomegalovirus selama kehamilan, di samping penggunaan narkoba atau konsumsi alkohol berlebihan selama kehamilan. Penyebab lain adalah mutasi pada gen Homeobox terkait Aristaless (ARX) pada kromosom X.

Pengobatan Sindrom Barat

Pengobatan Sindrom Barat harus dimulai sesegera mungkin, karena selama serangan epilepsi otak dapat mengalami kerusakan permanen, yang secara serius membahayakan kesehatan dan perkembangan bayi..

Penggunaan obat-obatan seperti hormon adrenokortikotropik (ACTH) adalah pengobatan alternatif, selain fisioterapi dan hidroterapi. Obat-obatan seperti natrium valproat, vigabatrin, piridoksin dan benzodiazepin dapat diresepkan oleh dokter.

Sindrom Barat memiliki penyembuhan?

Dalam kasus yang paling sederhana, ketika sindrom Barat tidak berhubungan dengan penyakit lain, ketika sindrom tidak menghasilkan gejala, yaitu, ketika penyebabnya tidak diketahui, dianggap sindrom Barat idiopatik dan ketika anak menerima pengobatan awalnya, segera ketika krisis pertama kali muncul, penyakit ini dapat dikendalikan, dengan kemungkinan penyembuhan, tanpa perlu terapi fisik, dan anak mungkin memiliki perkembangan normal.

Namun, ketika bayi memiliki penyakit terkait lainnya dan ketika kesehatannya serius, penyakit tersebut tidak dapat disembuhkan, meskipun perawatan dapat membawa lebih banyak kenyamanan. Orang terbaik untuk menunjukkan bahwa status kesehatan bayi adalah ahli saraf yang, setelah mengevaluasi semua ujian, akan dapat menunjukkan obat-obatan yang paling cocok dan kebutuhan untuk stimulasi psikomotor dan sesi fisioterapi..