Beranda » Penyakit Langka » Sindrom Kartagener apa itu, gejala dan bagaimana perawatan dilakukan

    Sindrom Kartagener apa itu, gejala dan bagaimana perawatan dilakukan

    Sindrom Kartagener, juga dikenal sebagai diskinesia silia primer, adalah penyakit genetik yang ditandai oleh perubahan dalam organisasi struktural silia yang melapisi saluran pernapasan. Dengan demikian, penyakit ini ditandai oleh tiga gejala utama:

    • Sinusitis, yang sesuai dengan peradangan pada sinus. Lihat cara mengidentifikasi sinusitis; 
    • Bronkiektasis, yang terdiri dari pembesaran bronkus paru-paru - pelajari lebih lanjut tentang bronkiektasis paru;
    • Situs inversus, di mana organ-organ dada dan perut terletak di sisi yang berlawanan dari apa yang normal. 

    Pada penyakit ini, pergerakan silia, yang merupakan rambut kecil hadir di trakea dan bronkus, yang membantu mengeluarkan debu dan lendir dari paru-paru, diubah, menyebabkan lendir, debu dan mikroba menumpuk di paru-paru. Masalah ini meningkatkan risiko penyakit infeksi serius pada saluran pernapasan seperti rinitis, sinusitis, bronkitis, atau pneumonia.

    Selain itu, adalah umum untuk pria dengan sindrom Kartagener menjadi tidak subur, karena sperma kehilangan kemampuan untuk bergerak di sepanjang saluran testis..

    Bagaimana perawatannya dilakukan

    Pengobatan Sindrom Kartagener bertujuan untuk mengurangi gejala dan mencegah timbulnya infeksi pernapasan, dan biasanya diindikasikan untuk mengambil antibiotik untuk mengobati sinusitis, bronkitis dan pneumonia menurut saran medis. Juga dianjurkan untuk menggunakan saline, mukolitik atau bronkodilator untuk melepaskan lendir yang ada di bronkus dan memfasilitasi pernapasan.

    Penting untuk menghindari penggunaan rokok, kontak dengan polutan dan penggunaan zat-zat yang mengiritasi, selain mempertahankan hidrasi yang baik untuk membuat cairan lebih banyak mengeluarkan cairan dan untuk membuat eliminasi lendir lebih mudah..

    Fisioterapi pernapasan juga diindikasikan untuk mengobati sindrom Kartagener, karena melalui latihan pernapasan kecil, lendir yang terakumulasi dalam bronkus dan paru-paru dapat dihilangkan, sehingga meningkatkan pernapasan. Pelajari lebih lanjut tentang fisioterapi pernapasan.

    Gejala utama

    Orang dengan sindrom Kartagener lebih mungkin mengembangkan infeksi saluran pernapasan, seperti sinusitis, pneumonia, dan bronkitis, misalnya. Gejala utama sindrom ini adalah: 

    • Batuk produktif dan berdarah;
    • Kesulitan bernafas;
    • Lelah;
    • Kelemahan;
    • Napas pendek;
    • Desah di dada;
    • Gagal jantung;
    • Ukuran falang distal jari yang meningkat.

    Terkait dengan gejala-gejala ini, manifestasi klinis lain hadir, seperti pelebaran bronkus dan perubahan posisi organ toraks, dengan jantung yang terletak di sisi kanan dada..