Beranda » Penyakit Langka » Jantung di luar dada Mengapa itu terjadi dan bagaimana cara mengobatinya

    Jantung di luar dada Mengapa itu terjadi dan bagaimana cara mengobatinya

    Ectopia cordis, juga dikenal sebagai ectopia jantung, adalah kelainan yang sangat langka di mana jantung bayi terletak di luar payudara, di bawah kulit. Pada malformasi ini, jantung mungkin terletak sepenuhnya di luar dada atau hanya sebagian di luar dada.

    Dalam kebanyakan kasus, ada malformasi terkait lainnya dan, oleh karena itu, harapan hidup rata-rata adalah beberapa jam, dan sebagian besar bayi akhirnya tidak selamat setelah hari pertama kehidupan. Ectopia cordis dapat diidentifikasi pada trimester pertama kehamilan, melalui pemeriksaan ultrasound, tetapi ada juga kasus yang lebih jarang di mana malformasi hanya dapat diamati setelah lahir.

    Selain cacat di jantung, penyakit ini juga dikaitkan dengan cacat pada struktur dada, perut, dan organ lain, seperti usus dan paru-paru. Masalah ini harus ditangani dengan pembedahan untuk mengembalikan jantung, tetapi risiko kematiannya tinggi.

    Apa yang menyebabkan malformasi ini

    Penyebab spesifik dari ectopia cordis belum diketahui, namun, ada kemungkinan bahwa malformasi muncul karena perkembangan tulang sternum yang salah, yang akhirnya tidak ada dan memungkinkan jantung untuk keluar dari payudara, bahkan selama kehamilan.

    Apa yang terjadi ketika jantung keluar dari dada

    Ketika bayi dilahirkan dengan jantung keluar dari payudara, biasanya juga memiliki komplikasi kesehatan lainnya seperti:

    • Kerusakan fungsi jantung;
    • Cacat pada diafragma, menyebabkan kesulitan bernafas;
    • Usus keluar dari tempatnya.

    Bayi dengan ectopia cordis memiliki peluang lebih besar untuk bertahan hidup ketika masalahnya hanya letak jantung yang buruk, tanpa komplikasi terkait lainnya..

    Apa saja pilihan perawatannya

    Perawatan hanya mungkin dilakukan melalui operasi untuk menggantikan jantung dan merekonstruksi cacat pada dada atau organ lain yang juga terkena. Pembedahan biasanya dilakukan pada hari-hari pertama kehidupan, tetapi itu akan tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan kesehatan bayi..

    Namun, cordis ecotopia adalah masalah serius dan dalam banyak kasus menyebabkan kematian pada hari-hari pertama kehidupan, bahkan ketika operasi dilakukan. Orang tua dari anak-anak dengan penyakit ini dapat memiliki tes genetik untuk menilai kemungkinan terulangnya masalah atau cacat genetik lainnya pada kehamilan berikutnya..

    Dalam kasus-kasus di mana bayi berhasil selamat, biasanya perlu untuk melakukan beberapa operasi sepanjang hidupnya, serta untuk mempertahankan perawatan medis rutin, untuk memastikan bahwa tidak ada komplikasi yang mengancam jiwa timbul.

    Cara mengonfirmasi diagnosis

    Diagnosis dapat ditegakkan sejak minggu ke 14 kehamilan, melalui pemeriksaan USG konvensional dan morfologis. Setelah diagnosis masalah, pemeriksaan USG lainnya harus sering dilakukan untuk memantau perkembangan janin dan memburuk atau tidaknya penyakit, sehingga pengiriman melalui operasi caesar dijadwalkan.