Myelodysplasia Apa itu, Gejala dan Pengobatan

Myelodysplastic Syndrome, atau myelodysplasia, berhubungan dengan sekelompok penyakit yang ditandai dengan kegagalan sumsum tulang progresif, yang mengarah pada produksi sel-sel yang cacat atau belum matang yang muncul dalam aliran darah, mengakibatkan anemia, kelelahan yang berlebihan, kecenderungan infeksi dan pendarahan. sering, yang dapat menyebabkan komplikasi yang sangat serius.

Meskipun dapat muncul pada usia berapa pun, penyakit ini lebih sering terjadi pada orang berusia di atas 70 tahun, dan dalam kebanyakan kasus, penyebabnya tidak diklarifikasi, meskipun dalam beberapa kasus mungkin timbul akibat mengobati kanker sebelumnya dengan kemoterapi , terapi radiasi atau paparan bahan kimia seperti benzena atau asap, misalnya.

Myelodysplasia biasanya dapat disembuhkan dengan transplantasi sumsum tulang, namun, ini tidak mungkin untuk semua pasien, penting untuk mencari bimbingan dari dokter umum atau ahli hematologi..

Gejala utama 

Sumsum tulang adalah tempat penting dalam tubuh yang memproduksi sel darah, seperti sel darah merah, yang merupakan sel darah merah, leukosit, yang merupakan sel darah putih yang bertanggung jawab untuk mempertahankan tubuh dan trombosit, yang merupakan dasar untuk pembekuan darah. Karena itu, gangguan Anda menghasilkan tanda dan gejala seperti:

• Keletihan yang berlebihan;
• Pucat;
• Napas pendek;
• Kecenderungan infeksi;
• Demam;
• Pendarahan;
• Penampilan bintik-bintik merah pada tubuh.

Pada kasus awal, orang tersebut mungkin tidak menunjukkan gejala, dan penyakit tersebut akhirnya ditemukan dalam ujian rutin. Selain itu, jumlah dan intensitas gejala akan tergantung pada jenis sel darah yang paling dipengaruhi oleh myelodysplasia dan juga keparahan setiap kasus. Sekitar 1/3 kasus sindrom myelodysplastic dapat berkembang menjadi leukemia akut, yang merupakan jenis kanker sel darah yang parah. Periksa lebih lanjut tentang leukemia myeloid akut. 

Dengan demikian, tidak mungkin untuk menentukan waktu harapan hidup bagi pasien ini, karena penyakit ini dapat berkembang sangat lambat, selama beberapa dekade, karena dapat berevolusi ke bentuk yang parah, dengan sedikit respons terhadap pengobatan dan menyebabkan lebih banyak komplikasi dalam beberapa bulan. tahun. 

Apa penyebabnya?

Penyebab sindrom myelodysplastic tidak sangat mapan, namun dalam kebanyakan kasus penyakit ini memiliki penyebab genetik, tetapi perubahan dalam DNA tidak selalu ditemukan, dan penyakit ini diklasifikasikan sebagai myelodysplasia primer. Meskipun mungkin memiliki penyebab genetik, penyakit ini bukan keturunan.

Sindrom Myelodysplastic juga dapat diklasifikasikan sebagai sekunder ketika muncul sebagai akibat dari situasi lain, seperti keracunan yang disebabkan oleh bahan kimia, seperti kemoterapi, radioterapi, benzena, pestisida, tembakau, timah atau merkuri, misalnya.

Cara mengonfirmasi

Untuk mengkonfirmasi diagnosis myelodysplasia, ahli hematologi akan melakukan evaluasi klinis dan melakukan tes seperti:

• CBC, yang menentukan jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit dalam darah;
• Myelogram, yang merupakan aspirasi sumsum tulang yang mampu mengevaluasi jumlah dan karakteristik sel di lokasi ini. Memahami bagaimana mielogram dibuat;
• Tes genetik dan imunologi, sebagai kariotipe atau immunophenotyping;
• Biopsi sumsum tulang, yang akan dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang konten sumsum tulang, terutama ketika itu sangat diubah atau menderita komplikasi lain, seperti infiltrasi fibrosis;
• Dosis zat besi, vitamin B12 dan asam folat, karena kekurangan mereka dapat menyebabkan perubahan dalam produksi darah.

Dengan cara ini, ahli hematologi akan dapat mendeteksi jenis myelodysplasia, membedakannya dari penyakit sumsum tulang lainnya dan lebih baik menentukan jenis pengobatannya..

Bagaimana perawatannya dilakukan

Bentuk utama pengobatan adalah transplantasi sumsum tulang, yang dapat mengarah pada penyembuhan penyakit, namun tidak semua orang memenuhi syarat untuk prosedur ini, yang harus dilakukan pada orang yang tidak memiliki penyakit yang membatasi kapasitas fisik mereka dan lebih disukai di bawah usia 65. 

Pilihan pengobatan lain termasuk kemoterapi, yang biasanya dilakukan dengan obat-obatan seperti Azacitidine dan Decitabine, misalnya, dilakukan dalam siklus yang ditentukan oleh ahli hematologi.. 

Transfusi darah mungkin diperlukan dalam beberapa kasus, terutama ketika ada anemia berat atau kekurangan trombosit yang memungkinkan pembekuan darah yang memadai. Periksa indikasi dan bagaimana transfusi darah dilakukan.