Perawatan untuk Phenylketonuria

Perawatan untuk fenilketonuria terdiri dari diet dengan kadar fenilalanin yang rendah, yang merupakan asam amino yang terakumulasi dalam darah fenilketonurik, menyebabkan masalah seperti keterbelakangan mental dan kejang. Fenilketonuria tidak memiliki obat dan tidak ada obat untuk penyakit ini, dan selama pengobatan perlu secara teratur memonitor nilai-nilai fenilalanin dalam darah.

Jumlah fenilalanin yang dapat dicerna bervariasi sesuai dengan usia dan tingkat keparahan penyakit, dan makanan yang kaya akan asam amino ini adalah sumber protein tersebut, seperti daging, ikan, susu dan produk susu, telur, gandum, kedelai, dan kacang-kacangan.. 

Perawatan nutrisi untuk fenilketonuria

Perawatan nutrisi fenilketonuria terdiri dari menghilangkan makanan diet yang kaya akan fenilalanin, yang merupakan asam amino yang ditemukan dalam makanan yang merupakan sumber protein. Makanan yang dilarang untuk fenilketonurik adalah:

• Makanan hewani: daging, produk susu dan daging, telur, ikan, makanan laut, dan produk daging seperti sosis, sosis, bacon, ham.
• Makanan yang berasal dari tumbuhan: gandum, kedelai dan turunannya, buncis, kacang-kacangan, kacang polong, lentil, kacang-kacangan, kacang tanah, kacang kenari, kacang almond, hazelnut, pistachio, kacang pinus;
• Pemanis dengan aspartam;
• Produk yang mengandung makanan yang dilarang, seperti kue, kue, dan roti.

Buah-buahan dan sayuran dapat dikonsumsi oleh fenilketonurik, serta gula dan lemak. Dimungkinkan juga untuk menemukan di pasaran beberapa produk khusus yang dibuat untuk khalayak ini, seperti nasi, pasta dan kerupuk, dan ada beberapa resep yang dapat digunakan untuk menghasilkan makanan rendah fenilalanin. Lihat lebih banyak tips tentang Diet Phenylketonuria dan Makanan Kaya Phenylalanine.

Makanan yang dilarang berasal dari tumbuhanMakanan yang dilarang berasal dari hewan

Pengobatan dengan suplemen asam amino

Suplemen asam amino digunakan untuk mengobati fenilketonuria karena diet rendah protein yang dikonsumsi pasien ini tidak cukup untuk menyediakan nutrisi yang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan yang tepat..

Suplementasi yang akan digunakan bervariasi sesuai dengan usia dan berat pasien, dan harus dipertahankan sepanjang hidup, karena kekurangan protein dapat menyebabkan masalah seperti retardasi pertumbuhan, penurunan berat badan, rambut rontok dan penurunan toleransi fenilalanin.

Tes darah untuk memantau penyakit

Orang dengan fenilketonuria perlu melakukan tes darah secara teratur untuk memantau kadar fenilalanin darah dan menyesuaikan pola makan mereka..

Sampai bayi berusia 1 tahun, tes ini harus dilakukan setiap minggu. Anak-anak antara 2 dan 6 tahun mengulang ujian setiap 15 hari dan, mulai 7 tahun, ujian dilakukan sebulan sekali. Kandungan fenilalanin yang diizinkan dalam makanan bervariasi sesuai dengan nilai darah fenilalanin yang dimiliki pasien, dan harus selalu dipandu oleh dokter anak atau ahli gizi..

Susu bayi tanpa fenilalaninSuplemen asam amino tanpa fenilalanin

Perawatan harus diambil pada setiap tahap kehidupan

Perawatan fenilketonuria bervariasi sesuai dengan usia dan kebutuhan organisme pada setiap tahap kehidupan:

• Bayi baru lahir: menyusui terbatas, karena ASI mengandung fenilalanin, dan untuk melengkapi makanan, formula bayi tanpa fenilalanin harus digunakan sesuai dengan saran medis;
• Nutrisi padat dini dan masa kanak-kanak: preferensi harus diberikan pada makanan rendah fenilalanin, seperti buah-buahan, sayuran, lemak, dan makanan khusus tanpa fenilalanin. Pada fase ini, susu khusus juga harus disimpan, dan makanan harus disertai oleh dokter anak atau ahli gizi sehingga memungkinkan untuk memasok jumlah nutrisi yang diperlukan untuk perkembangan anak yang sehat;
• Masa remaja: sejak remaja, kadar fenilalanin dalam darah menjadi sedikit lebih tinggi, tetapi perawatan dengan makanan harus dipertahankan untuk mempertahankan pertumbuhan yang memadai;
• Orang dewasa: tubuh mulai mentolerir tingkat fenilalanin yang lebih tinggi dalam darah, tetapi diet ketat harus dipertahankan untuk menghindari masalah seperti kejang, mual dan muntah.
• Kehamilan: wanita hamil perlu memonitor kadar fenilalanin dalam darah dengan ketat selama kehamilan, karena kelebihannya membawa risiko pada bayi seperti malformasi jantung, keterbelakangan mental dan mikrosefali.

Penting bahwa perawatan dimulai segera setelah penyakit didiagnosis, biasanya pada hari-hari pertama kehidupan melalui tes tusuk tumit, karena jika perawatan nutrisi selesai, bayi dapat berkembang dengan cara yang sehat..

Cari tahu lebih lanjut tentang cara hidup dengan phenylketonuria di:

• Fenilketonuria
• Cara merawat bayi Anda dengan Phenylketonuria
• Konsekuensi dari fenilketonuria