Evans Syndrome - Gejala dan Perawatan

Sindrom Evans, juga dikenal sebagai sindrom anti-fosfolipid, adalah penyakit autoimun yang langka, di mana tubuh memproduksi antibodi yang menghancurkan darah..

Beberapa pasien dengan penyakit ini mungkin hanya menghancurkan sel darah putih atau hanya sel darah merah, tetapi seluruh struktur darah mungkin rusak ketika datang ke Sindrom Evans..

Semakin cepat diagnosa yang tepat dari sindrom ini dibuat, semakin mudah gejalanya dikendalikan dan dengan demikian pasien memiliki kualitas hidup yang lebih baik.. 

Apa yang menyebabkan

Faktor yang memicu sindrom ini masih belum diketahui, dan baik gejala maupun evolusi penyakit langka ini sangat berbeda dari kasus ke kasus, tergantung pada porsi darah yang diserang oleh antibodi..

Tanda dan gejala

Ketika sel-sel merah rusak, menurunkan kadar darah mereka, pasien mengembangkan gejala khas anemia, dalam kasus di mana trombosit harus dihancurkan, pasien lebih rentan terhadap pembentukan memar dan perdarahan yang dalam kasus trauma kepala dapat menyebabkan pendarahan otak yang fatal dan ketika itu adalah bagian putih dari darah yang terpengaruh pasien lebih rentan terhadap infeksi disertai dengan kesulitan yang lebih besar dalam pemulihan.

Adalah umum bagi pasien dengan sindrom Evans untuk memiliki penyakit autoimun lain seperti lupus atau rheumatoid arthritis, misalnya.

Evolusi penyakit ini tidak terduga dan dalam banyak kasus episode penghancuran besar sel darah diikuti oleh periode remisi yang lama, sementara beberapa kasus yang lebih parah berkembang terus menerus tanpa periode perbaikan..

Bagaimana perawatannya dilakukan 

Perawatan ini bertujuan untuk menghentikan produksi antibodi yang menghancurkan darah. Pengobatan tidak menyembuhkan penyakit, tetapi membantu mengurangi gejalanya, seperti anemia atau trombosis..

Penggunaan steroid dianjurkan karena menekan sistem kekebalan tubuh dan mengurangi produksi antibodi, mengganggu atau mengurangi tingkat kerusakan sel darah..

Pilihan lain adalah injeksi imunoglobulin untuk menghancurkan kelebihan antibodi yang diproduksi oleh tubuh atau bahkan kemoterapi, yang menstabilkan pasien..
Dalam kasus yang paling parah, pengangkatan limpa adalah bentuk pengobatan, seperti halnya transfusi darah.