Histiocytosis apa itu, gejala dan pengobatan

Histiocytosis berhubungan dengan sekelompok penyakit yang dapat ditandai dengan produksi besar dan adanya histiosit yang bersirkulasi dalam darah, yang, walaupun jarang, lebih sering pada pria dan diagnosisnya dibuat pada tahun-tahun pertama kehidupan, meskipun ada tanda-tanda indikatif. penyakit juga bisa muncul pada usia berapa pun.

Histiosit adalah sel-sel yang berasal dari monosit, yang merupakan sel-sel yang dimiliki oleh sistem kekebalan tubuh dan oleh karena itu bertanggung jawab untuk pertahanan organisme. Setelah menjalani proses diferensiasi dan pematangan, monosit menjadi dikenal sebagai makrofag, yang diberi nama spesifik sesuai dengan tempat mereka muncul dalam tubuh, disebut sel Langerhans ketika ditemukan di epidermis..

Meskipun histiositosis lebih terkait dengan perubahan pernafasan, histiosit dapat terakumulasi di organ lain, seperti kulit, tulang, hati dan sistem saraf, menghasilkan gejala yang berbeda sesuai dengan lokasi proliferasi histiosit terbesar..

Gejala utama

Histiocytosis dapat asimptomatik atau berkembang menjadi timbulnya gejala dengan cepat. Tanda dan gejala yang menunjukkan histiositosis dapat bervariasi sesuai dengan lokasi di mana terdapat histiosit yang lebih besar. Jadi, gejala utamanya adalah:

• Batuk;
• Demam;
• Penurunan berat badan tanpa sebab yang jelas;
• Kesulitan bernafas;
• Keletihan yang berlebihan;
• Anemia;
• Risiko infeksi lebih tinggi;
• Masalah koagulasi;
• Ruam kulit;
• Nyeri perut;
• Kejang;
• Pubertas tertunda;
• Pusing.

Jumlah histiosit yang besar dapat mengakibatkan produksi sitokin yang berlebihan, memicu proses inflamasi dan merangsang pembentukan tumor, di samping menyebabkan kerusakan pada organ-organ di mana akumulasi sel-sel ini diverifikasi. Lebih umum histiositosis mempengaruhi tulang, kulit, hati, dan paru-paru, terutama jika ada riwayat merokok. Lebih jarang, histiositosis dapat melibatkan sistem saraf pusat, kelenjar getah bening, saluran pencernaan, dan tiroid.

Karena fakta bahwa sistem kekebalan tubuh anak-anak kurang berkembang, ada kemungkinan bahwa keterlibatan beberapa organ dapat terjadi lebih mudah, yang membuat diagnosis dini dan memulai pengobatan segera menjadi penting..

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis histiositosis dibuat terutama dengan biopsi pada lokasi yang terkena, di mana ia dapat diamati melalui analisis laboratorium di bawah mikroskop, adanya infiltrat dengan proliferasi histiosit dalam jaringan yang sebelumnya sehat..

Selain itu, tes lain untuk mengkonfirmasi diagnosis, seperti computed tomography, mencari mutasi yang terkait dengan penyakit ini, seperti BRAF, misalnya, selain tes imunohistokimia dan jumlah darah, di mana mungkin ada perubahan dalam jumlah neutrofil, limfosit dan eosinofil.

Bagaimana cara mengobati

Pengobatan histiositosis tergantung pada luasnya penyakit dan lokasi yang terkena, dan kemoterapi, radioterapi, penggunaan obat-obatan imunosupresif atau pembedahan mungkin disarankan, terutama dalam kasus keterlibatan tulang. Ketika histiositosis disebabkan oleh merokok, misalnya, berhenti merokok dianjurkan, secara signifikan meningkatkan kondisi pasien.

Sebagian besar waktu, penyakit ini dapat menyembuhkan dirinya sendiri atau menghilang karena perawatan, tetapi juga dapat muncul kembali. Oleh karena itu, penting bahwa orang tersebut dipantau secara teratur sehingga dokter dapat mengamati apakah ada risiko mengembangkan penyakit dan, dengan demikian, membangun pengobatan pada tahap awal..