Thrombotic thrombocytopenic purpura Apa itu, Penyebab dan Pengobatan

Purpura trombositopenik trombotik, atau PTT, adalah penyakit hematologis yang jarang namun fatal, yang ditandai dengan pembentukan trombi kecil dalam pembuluh darah dan lebih sering terjadi pada orang berusia 20 hingga 40 tahun..

Di PTT ada penurunan jumlah trombosit, selain demam dan, sebagian besar waktu, gangguan neurologis karena perubahan aliran darah ke otak karena pembekuan darah..

Diagnosis PTT dibuat oleh ahli hematologi atau dokter umum sesuai dengan gejala dan hasil hitung darah lengkap dan apusan darah dan pengobatan harus dimulai segera setelahnya, karena penyakit ini fatal pada sekitar 95% ketika tidak diobati..

Penyebab PTT

Purpura trombositopenik trombotik terutama disebabkan oleh defisiensi atau perubahan genetik suatu enzim, ADAMTS 13, yang bertanggung jawab untuk membuat molekul faktor von Willebrand lebih kecil, dan mendukung fungsinya. Faktor Von Willebrand hadir dalam trombosit dan bertanggung jawab untuk mempromosikan adhesi trombosit ke endotelium, mengurangi dan menghentikan pendarahan.

Dengan demikian, dengan tidak adanya enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses stagnasi darah terganggu dan ada kemungkinan lebih besar pembentukan gumpalan..

Dengan demikian, PTT mungkin memiliki penyebab turun-temurun, yang sesuai dengan kekurangan ADAMTS 13, atau didapat, yang menyebabkan penurunan jumlah trombosit, seperti penggunaan obat imunosupresif atau kemoterapi atau antiplatelet, infeksi, defisiensi nutrisi atau penyakit autoimun, misalnya.

Tanda dan gejala utama

PTT biasanya menunjukkan gejala tidak spesifik, namun biasanya pasien yang diduga PTT memiliki setidaknya 3 karakteristik berikut:

1. Trombositemia yang ditandai;
2. Anemia hemolitik, karena trombi terbentuk mendukung lisis sel darah merah;
3. Demam;
4. Trombosis, yang dapat terjadi pada beberapa organ tubuh;
5. Nyeri perut parah karena iskemia usus;
6. Gangguan ginjal;
7. Gangguan neurologis, yang dapat dirasakan melalui sakit kepala, kebingungan mental, kantuk dan bahkan koma.

Hal serupa juga terjadi pada pasien dengan dugaan PTT untuk memiliki gejala trombositopenia, seperti munculnya bintik-bintik merah atau ungu pada kulit, gusi berdarah atau hidung, serta kontrol yang sulit dalam pendarahan dari luka kecil. Ketahui gejala lain trombositopenia.

Disfungsi ginjal dan neurologis adalah komplikasi utama PTT dan timbul ketika trombi kecil menghambat aliran darah ke ginjal dan otak, yang dapat menyebabkan gagal ginjal dan stroke, misalnya. Untuk menghindari komplikasi, penting bahwa segera setelah tanda-tanda pertama muncul, dokter umum atau ahli hematologi dikonsultasikan untuk membuat diagnosis dan memulai perawatan.

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis purpura trombositopenik trombotik dibuat berdasarkan gejala yang ditunjukkan oleh orang tersebut, di samping hasil dari hitung darah lengkap, di mana penurunan jumlah trombosit, yang disebut trombositopenia, diamati, selain diamati dalam agregasi trombosit smear darah, yaitu ketika trombosit terjebak bersama, di samping skizosit, yang merupakan fragmen sel darah merah, karena sel darah merah melewati pembuluh darah yang tersumbat oleh pembuluh kecil.

Tes lain mungkin juga diperintahkan untuk membantu diagnosis PTT, seperti waktu perdarahan, yang meningkat, dan tidak adanya atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu penyebab pembentukan trombi kecil..

Perawatan PTT

Pengobatan untuk purpura trombositopenik trombotik harus dimulai sesegera mungkin, karena berakibat fatal pada kebanyakan kasus, karena trombi yang terbentuk dapat menyumbat pembuluh darah yang mencapai otak, sehingga mengurangi aliran darah ke daerah tersebut..

Perawatan yang biasanya ditunjukkan oleh ahli hematologi adalah plasmapheresis, yang merupakan proses penyaringan darah di mana kelebihan antibodi yang mungkin menyebabkan penyakit ini dan kelebihan faktor von Willebrand, di samping perawatan suportif, seperti hemodialisis, misalnya. Misalnya, jika ada gangguan ginjal. Memahami bagaimana plasmapheresis dilakukan.

Selain itu, penggunaan kortikosteroid dan obat imunosupresif, misalnya, dapat direkomendasikan oleh dokter, untuk memerangi penyebab PTT dan menghindari komplikasi..